خونی که از سر فقر بند نمی‌آید
در گذشته نه‌چندان دور، توجه بیشتر پزشکان و جامعه پزشکی در جهان، بر درمان و ریشه‌کن کردن بیماری‌هایی متمرکز بود که مردم بیشتر در اثر ابتلا به آن جان خود را از دست می‌دادند، اما امروز آنها با واکسن یا داروهایی قابل‌دسترس مهار شدند.
برای مثال، چند دهه ای می شود که آمار مرگ ومیر ناشی از ابتلا به بیماری هایی نظیر آبله مرغان یا سرخک به صفر رسیده است و کمتر کسی جان خود را به خاطر این بیماری ها از دست می دهد، اما بیماری هایی هم از همان زمان ها وجود داشت که نه تنها در ایران، بلکه در بسیاری از کشورها برای پزشکان و پژوهشگران از اهمیت کمتری برخوردار بود؛ هموفیلی، تالاسمی و دیگر بیماری های خون ریزی دهنده ارثی جزو آن دسته از بیماری هایی بودند که به قول فریدون علا، موسس سازمان انتقال خون ایران، یتیم پزشکی خوانده می شدند، اما با گذشت زمان و افزایش سطح بهداشت، پزشکان تصمیم گرفتند فکری به حال بیمارانی کنند که گاهی بی هیچ دلیلی ناگهان غرق در خون می شوند و تا سر حد مرگ می روند. باتوجه به اعلام فدراسیون جهانی هموفیلی، از هر هزار نفر مردم جهان بدون توجه به جنسیت، یک نفر مبتلا به اختلال انعقادی است که این رقم در کشورمان به ۸۵ هزار نفر می رسد. در واقع، به دلیل تعدد ازدواج های فامیلی در ایران، کشور ما یکی از قطب های ابتلا به هموفیلی است. گفتنی است، وزارت بهداشت در بررسی های خود اعلام کرد، از هر ۱۰۰ ایرانی، یک نفر مبتلا به یکی از اختلالات انعقادی است که در بیشتر موارد این افراد شناخته شده نیستند. کمبود آزمایشگاه های تشخیص هموفیلی و هزینه های درمانی بالا، 2 معضل اصلی بیماران مبتلا به بیماری های انعقادی است. بنابراین، بی شک ارائه هر دستاورد فناورانه و پزشکی در راستای درمان این بیماران باتوجه به هزینه های سنگین آن، می تواند نقش جدی در مهار آن داشته باشد.صمت به مناسبت روز جهانی هموفیلی به نقش دانش بنیان ها در کاهش هزینه درمان پرداخته است.
کمبود فاکتور ۱۳ در خاش
بیماری های خون ریزی دهنده مادرزادی یا به اصطلاح Congenital bleeding disorders شامل طیف بسیار وسیعی از این نوع بیماری ها می شوند که شاید بالغ بر ۱۰۰ بیماری مختلف در این دسته قرار می گیرند. هموفیلی A نیز در همین دسته بیماری های شایع خون ریزی دهنده قرار می گیرد که از هر ۵ تا ۱۰ هزار فرد مذکر، یک نفر را درگیر می کند. متاسفانه در ایران نوعی از این بیماری ها یافت می شود که با عنوان Rare bleeding disorders یا اختلالات خون ریزی دهنده نادر شناخته می شوند و در جهان شیوع بسیار کمی دارند. برای مثال، کمبود فاکتور ۱۳ که شیوع آن یک نفر به ازای هر ۲ میلیون نفر است، در کشور ما شیوع بسیار بالاتری دارد. به گونه ای که حدود نیمی از افراد مبتلا به این بیماری در ایران زندگی می کنند. مرکز بیماری در شهرستان خاش استان سیستان وبلوچستان قرار دارد. در این منطقه به ازای هر ۵۰۰ نفر ، یک نفر مبتلا به بیماری کمبود فاکتور ۱۳ است و حدود ۳درصد جامعه ناقل این بیماری هستند. به طورکلی این موضوع حکایت از شیوع بسیار بالای بیماری در این منطقه و کشور دارد.
تحریم، مانع دسترسی به دارو
در کشور تنها 2 آزمایشگاه، تجهیزات پیشرفته تشخیص هموفیلی را دارند که موردقبول وزارت بهداشت است. یکی درمانگاه جامعه هموفیلی و دیگری سازمان انتقال خون است که آزمایش های تخصصی انجام می دهد و فقط در تهران این خدمات ارائه می شود. اکبر درگلاله، متخصص هماتولوژی و عضو کمیته بین المللی ترومبوز و هموستاز، در گفت وگو با صمت درباره اصلی ترین چالش ها در زمینه تشخیص و درمان هموفیلی در کشور گفت: بیماران هموفیلی طی سال های اخیر به ویژه با شروع تحریم ها با چالش های جدی در حوزه تشخیص و درمان مواجه شدند. همچنین دسترسی به بسیاری از داروها به ویژه داروهای نوترکیب کاهش یافت و بسیاری از بیماران دچار آسیب ناشی از این کمبود شدند، حتی دسترسی به برخی داروهای نوترکیب تولید داخل هم دچار اختلال شد.
وی افزود: علاوه بر این، در بخش تشخیص هم باوجود رشدی که آزمایشگاه های تخصصی در سال های اخیر داشتند، دچار کمبود قابل توجه تجهیزات هستیم. آزمایشگاه های تخصصی در زمینه بیماری های خونریزی دهنده بسیار اندک هستند که در بیشتر مواقع یک آزمایشگاه واحد در کشور فعال است که آن هم پوشش دهنده همه تست های حوزه ترومبوز و هموستاز نیست. با ظهور درمان های جدید بیماران هموفیلی، نیازمند استفاده از روش های نوین آزمایشگاهی هستیم و کشور باید با بهره گیری از متخصصان این بخش، خود را با تجهیزات روز جهانی همراستا کند.
کاملا به خارج وابسته ایم
درگلاله ضمن ارزیابی شرایط تشخیص این بیماری در کشور گفت: هرچند تشخیص بیماری های خونریزی دهنده ارثی یا به زبان ساده هموفیلی در کشور در حال انجام است، اما باید اعتراف کرد که باوجود تمام رشدی که در سال های اخیر داشته ایم، تعداد مراکزی که می توانند به بیماران هموفیلی در بخش تشخیص خدمات رسانی کنند، بسیار اندک هستند. گفتنی است، ایران در تجهیزات تشخیصی در هموفیلی کاملا وابسته به واردات است و این موضوع درباره کیت های تشخیصی هم صدق می کند.به گفته درگلاله، طی سال های اخیر حتی دسترسی به همین کیت ها و تجهیزات تشخیصی وارداتی نیز دچار چالش های عمده ای شده است که نیاز به سرمایه گذاری داخلی و همچنین برنامه ریزی برای کاهش آسیب های ناشی از مشکلات واردات تجهیزات و کیت های آزمایشگاهی دارد.
صحبت جان در میان است
این پژوهشگر با اشاره به نقش دانش بنیان ها در کاهش هزینه درمان بیماران مبتلا به هموفیلی گفت: به طورقطع سرمایه گذاری روی مسائل علمی نتایج ارزنده ای در پی خواهد داشت. در حال حاضر هم برخی شرکت های دانش بنیان اقدام به تولید داروهای موردنیاز بیماران هموفیلی کرده اند، هرچند با شروع تحریم ها این شرکت ها نیز دچار مشکل شدند. با این وجود، در کنار اولویت قرار دادن بحث سلامت بیماران هموفیلی در گام نخست، باید سرمایه گذاری های داخلی را در راستای بومی سازی محصولاتی که کشور توان تولید آنها را دارد نیز، مدنظر قرار داد.
عضو کمیته بین المللی ترومبوز و هموستاز ادامه داد: با این وجود، نباید سرمایه گذاری در حوزه بومی سازی باعث شود که بیماران حتی در دسترسی به داروهای خارجی دچار مشکل شوند. زیرا بحث دارو در هموفیلی، بحث جان است و هر خونریزی ناشی از کمبود دارو می تواند موجب مرگ بیمار شود، بنابراین سلامت بیمار باید در اولویت باشد. به گفته درگلاله، هر چند در بخش درمان، برخی شرکت های دانش بنیان ورود کرده اند و داروهای به نسبت خوبی هم تولید شده است، اما در حوزه تجهیزات تشخیص و کیت های تشخیصی ما هنوز در ابتدای راه هستیم و نیاز به سرمایه گذاری زیاد بر شرکت های دانش بنیان وجود دارد.
کار از دست دولت ساخته است
وی بااشاره به فرآیند تولید کیت های تشخیصی تاکید کرد: پیش تر هم اشاره شد که ایران بالاترین آمار جهانی کمبود فاکتور 13 را دارد، اما تمام کیت های تشخیصی برای این بیماری وارداتی هستند ، بنابراین نیاز به تولید داخل به شدت احساس می شود. ناگفته نماند که تولید کیت های تشخیصی نیاز به دانش، وقت و زمان زیادی دارد و تنها با پشتیبانی دولت می توان این مسیر را شروع کرد و با موفقیت به پایان رساند. چند متخصص باتوجه به این نیاز وارد این بخش شده و کیت هایی هم در بخش تشخیص بیماری هموفیلی تولید کرده اند. نظیر کیت تشخیص کمبود فاکتور 13 که در مرحله آزمایشگاهی تولید شده است و در حال پیگیری برای تولید انبوه آن هستیم.
هموفیلی اکتسابی هم داریم
این پژوهشگر گفت: در کنار تمام بیمارانی که تحت عنوان بیماران هموفیلی مادرزادی یا اختلالات خونریزی دهنده ارثی در کشور شناخته می شوند، چندین برابر بیمار مبتلا به هموفیلی اکتسابی هم در کشور داریم که دچار خونریزی های ناشی از کمبود بسیاری فاکتورهای انعقادی یا اختلالات اکتسابی در پلاکت می شوند؛ باید امکانات تشخیصی ما به گونه ای باشد که این بیماران را نیز پوشش دهد.
بندآورنده خونریزی، یک محصول دانش بنیان
به گفته میر ولایت الدین هاشمی، رئیس کانون هموفیلی ایران، در شرایط فعلی هزینه درمان یک بیمار مبتلا به هموفیلی در یک سال برابر با ۳۰۰ میلیون تومان است که درصد زیادی از این هزینه ها به دلیل وارداتی بودن داروهای آنها است. بی شک دانش بنیان ها می توانند گام مهمی در تامین داروی بیماران هموفیلی در کشور بردارند. سهیلا سلحشورکردستانی، مدیرعامل یک شرکت دانش بنیان که موفق به تولید محصولی با عنوان بندآورنده خونریزی شده، در گفت وگو با صمت گفت: هموفیلی و دیگر بیماری های اننقادی، جزو آن دسته از بیماری های چالش برانگیز هستند و شاید وظیفه هر شرکت دانش بنیان این باشد که به حل معضلات چالش برانگیز برود. گفتنی است، خونریزی، چالش بزرگ بیماران هموفیلی و دیگر مبتلایان به بیماری های مرتبط با انعقاد خون است.
وی ادامه داد: بندآورنده خونریزی محصولی است که در این مجموعه ساخته می شود و به شکل پودر، پد، چسب و اسفنج عرضه می شود. بندآورنده برای بافت های نرم و سخت بدن کارآیی دارد و از این رو با استفاده از این بندآورنده ها می توان تمامی نیازهای این بخش را برطرف کرد.
وی افزود: بندآورنده خونریزی در جراحی ها، شکستگی ها، افرادی که مشکل انعقادی دارند و بیماران هموفیلی کاربرد زیادی دارد. خوشبختانه این محصول، هم گواهی اطمینان اروپا و هم مجوز وزارت بهداشت را اخذ کرده است.
سلحشورکردستانی گفت: پودر قابل جذب بندآورنده خونریزی استریل حاوی ذرات سلولز اکسیدشده بازیافتی که برای کلیه خونریزی های شریانی، وریدی و مویرگی مناسب است. مکانیسم عمل آن برای بندآوردن خونریزی، براساس جذب مایعات خون، متورم شدن و تسریع تشکیل لخته خون است. همچنین بندآورنده خونریزی برای موارد اورژانس، تروما، انواع عمل جراحی و کمک های اولیه ایده آل است. این محصول برای بیماران مبتلا به دیابت نیز به کار می رود.
به گفته این فعال دانش بنیان، باتوجه به ماهیت فوق جاذب بندآورنده خونریزی، هنگامی که در محل ورود کاتتر به کار می رود، پس از خروج کاتتر، خون جهش می کند و توسط پودر جذب می شود، در نتیجه سرعت جریان خون کاهش می یابد و تشکیل لخته فورا آغاز می شود. بندآورنده خونریزی تولیدشده در این شرکت به ۱۵ کشور در اروپا و خاوردور صادر می شود. علاوه بر این صادرات، تولید این بندآورنده، مانع خروج میلیون ها دلار ارز از کشور شده است و دیگر نمونه های مشابه وارد کشور نمی شود. وی افزود: بندآورنده خونریزی تولیدشده در این شرکت به علت اینکه در پزشکی از اهمیت بسزایی برخوردار است، تلاش شده با بهترین کیفیت ساخته شود؛ با این وجود حدود ۱۰ درصد نیز ارزان تر از نمونه خارجی است. اینکه امروز توانسته ایم بندآورنده خونریزی را به ۱۵ کشور جهان صادر کنیم، به علت نرخ پایین تر نبوده بلکه به خاطر کیفیت بالای محصول است. خوشبختانه این بندآورنده خونریزی در لیست بیمه قرار گرفته است و به طورکامل پوشش بیمه ای دارد.
سخن پایانی
براساس اعلام فدراسیون جهانی هموفیلی، بیش از ۷۵ درصد این بیماران شناخته شده نبوده اند و از امکانات دارویی و درمانی لازم بهره مند نیستند؛ در نتیجه بنا به این قاعده آماری، ۸۵۰ هزار نفر را شامل می شوند، اما تعداد افرادی که پرونده تشکیل داده اند، ۱۳ هزار نفر است. به گفته کارشناسان، گام نخست برای مدیریت یک بیماری، تشخیص درست و به موقع بیماری است. طی سال های اخیر، آزمایشگاه های هماتولوژی و به طورمشخص آزمایشگاه های انعقاد کشور هم از نظر کمی و هم از نظر کیفی بسیار رشد کرده اند. با این وجود، هنوز در زمینه تشخیص بیماری های پلاکتی و برخی بیماری های خون ریزی دهنده نادرتر از جمله بیماری های خون ریزی دهنده ناشی از نقایص سیستم فیبرینولیتیک در کشور مشکلات زیادی داریم، اما اگر بخواهیم کمی خوش بین باشیم، برخی دیگر از پزشکان معتقدند با روند فعلی به نظر می آید در آینده نزدیک، شاهد بهبود فرآیند تشخیص این بیماری ها نیز خواهیم بود. تقویت و حمایت از نخبه های علمی و توسعه بخش دولتی می تواند باعث ارتقای آزمایشگاه های تشخیصی در کشور شود و این فرآیند، تشخیص با هزینه کم را در اختیار بیماران قرار می دهد. به گفته کارشناسان در زمینه تجهیزات، دارو و کیت های آزمایشگاهی برای تشخیص و درمان بیماران هموفیلی هنوز نیاز به تجربه، دانش و سرمایه گذاری داریم که با تقویت شرکت های دانش بنیان می توان به اهداف مهمی دست یافت.
